PATOGENESIS SINDROM STEVENS-JOHNSON (SSJ) DAN NEROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Abstrak

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) dan Sindrom Stevens-Johnson merupakan reaksi mukokutaneus akut yang mengancam jiwa dengan karakteristik terjadinya pengelupasan epidermis. Perkembangan terkini dalam studi farmakogenomik menemukan bahwa terdapat predisposisi genetic untuk SSJ/NET. Khususnya, terdapat hubungan genetik yang kuat antara Human Leucocyte Antigen (HLA) dan obat-obatan tertentu menjadikan perlunya pemeriksaan tess krining terlebih dahulu terhadap faktor genetic ini untuk mencegah terjadinya SSJ-NET. Sindrom Steven Johnsons/Nekrolisis Epidermal Toksik di kelompokkan ke dalam reaksi hiper sensitivitas tipe IVc. Terdapat tiga model dalam terjadinya SSJ/NET yaitu model hapten-prohapten, konsep p-idanaltered repertoire. Granulisin merupakan protein sitolitik yang dihasilkan dan disekresikan oleh limfosit T sitotoksik (CTLs) dan sel NK. Patogenesis SSJ/NET terjadi melalui kerentanan genetik tertentu (terkait HLA) dan melalui mekanisme imunologik. Model reaksi hiper sensitivitas yang terjadi umumnya berkaitan dengan hiper sensitivitas tipe IVc, yang umumnya didominasi oleh sel T CD8 sitotoksik dan sel T CD4, sertasel NK.